Ipoacusia: non solo protesi!
Orecchio chiuso: non solo catarro!

 

 

Non è assolutamente la regola che ad una sordità neurosensoriale debba necessariamente corrispondere un danno irreversibile delle cellule ciliate della coclea e che l'unica soluzione siano le protesi acustiche. Potrebbe esserci solo un impedimento alla normale funzione dell'orecchio interno, dovuto ad un eccesso di volume e pressione dei liquidi nell'orecchio interno (idrope), e non solo quando l'ipoacusia è fluttuante e reversibile spontaneamente.

Anche la sensazione di orecchio chiuso o di pressione nell'orecchio (fullness), associata a ipoacusia e/o acufene oppure come sintomo isolato è molto spesso idrope e non ..."catarro".

Vera ipoacusia o solo "orecchio chiuso"?

Nonostante si tratti di due sintomi completamente diversi ho deciso di discuterli nella stessa pagina non solo perchè spesso si associano, ma sopratutto perchè i pazienti stessi tendono a confonderli.

 

Mentre l'ipoacusia è un fenomeno di tipo acustico, corrispondente a una riduzione dell'udito o della qualità dell'udito, la fullness è un fenomeno fisico che viene avvertito indipendentemente dalla presenza di rumori corrispondente a un senso di orecchio chiuso o bloccato o di pressione.

Ipoacusia trasmissiva, neurosensoriale e... da idrope

L'ipoacusia è un sintomo e non una patologia è quindi il termine non esprime una diagnosi, ma solo la "traduzione" in termini medici del problema riferito dal paziente: la riduzione della capacità di sentire correttamente. Può assumere caratteristiche, modalità di esordio ed evoluzione molto differenti (improvvisa, progressiva, fluttuante...), interessare un solo lato o entrambi, ed in questo caso anche in epoche diverse o con distinte modalità. Si parla invece di anacusia in caso di orecchio totalmente sordo con completa assenza di risposta a qualunque esame. E questa è l'unica situazione per la quale ritengo non valga la pena fare terapia né è possibile protesizzare l'orecchio, perché l'idrope da solo non potrebbe mai arrivare a dare sordità totale in un orecchio (assenza di risposta audiometrica).
Una ipoacusia può essere trasmissiva, (da alterazione dell'orecchio esterno o medio) neurosensoriale (da disfunzione dell'orecchio interno o del nervo acustico) o mista (da associazione di più patologie).

 

Parliamo di ipoacusia di trasmissione o trasmissiva o di conduzione quando la riduzione dell'udito proviene da alterazioni che impediscano o riducano la propagazione dell'onda sonora a livello dell'orecchio esterno o medio. In questo caso l'orecchio interno non ha alcun problema ma semplicemente riceve lo stimolo ad intensità minore. Il paziente avverte SOLO una riduzione dell'udito ma non una perdita di qualità o distorsione. Basta alzare il volume e il paziente può sentire bene. Patologie o situazioni che creano ipoacusia di trasmissione, della quale io non mi occupo, sono il tappo di cerume, l'otite, l'otosclerosi. Le ipoacusie di trasmissione non si associano mai, salvo altra causa concomitante, a vertigini o acufeni, che derivano sempre e solo dall'orecchio interno. Se questi sono presenti o la diagnosi è del tutto sbagliata o esiste qualche altro problema sottovalutato nell'orecchio interno. La cura delle ipoacusie trasmissive è con farmaci o chirurgica (spesso è necessario un intervento / operazione) o richiede procedure specialistiche ambulatoriali. Per la valutazione delle ipoacusie trasmissive sono fondamentali sia l'otoscopia, ovvero guardare l'orecchio, sia l'esame audiometrico e l'impedenzometria.

 

Si definisce ipoacusia neurosensoriale o percettiva o di percezione quando l'alterazione è a livello dell'orecchio interno (coclea) o del nervo acustico. In questo caso il problema non è la trasmissione del segnale fino ai liquidi cocleari, ma un anomalo funzionamento del sistema di trasduzione dell'onda sonora in segnale bioelettrico, o per danni delle cellule ciliate o per eccessiva pressione esercitata dai liquidi in eccesso (idrope) su cellule e fibre nervose, o la ridotta trasmissione del segnale, normalmente convertito dalle cellule, verso il cervello, per problemi a carico del nervo acustico. In questo caso non c'è solo un problema di perdita di "volume" ma caratteristicamente esiste anche una riduzione della qualità dell'ascolto, particolamente in presenza di altri rumori in competizione (ad esempio in pubblico) e la percezione risulta distorta. Esiste quindi non solo una IPOACUSIA (sentire meno) ma anche una DISACUSIA (sentire male) che non potrà mai essere apprezzata con l'esame audiometrico, motivo per cui non lo tengo mai molto in considerazione. E' quindi facile capire anche senza ricorrere ad esami specifici se l'ipoacusia sia trasmissiva o neurosensoriale.
In realtà sebbene la consuetudine spinga ormai (erroneamente) anche me a definire anche l'ipoacusia da idrope come neurosensoriale (in quando dell'orecchio interno) sarebbe molto più corretto definire questa situazione come ipoacusia trasmissiva dell'orecchio interno, perché in effetti, le cellule ciliate potrebbero essere del tutto sane e non esserci alcuna alterazione "neurosensoriale", termine che dovrebbe essere riservato, in realtà alle cellule ciliate e al nervo.

 

Ogni ipoacusia neurosensoriale (o percettiva), anche se stazionaria e non variabile o fluttuante, esordita come ipoacusia improvvisa o progressiva, può sempre in teoria essere dovuta a idrope, ovvero a una disfunzione creata da eccesso di liquidi a carico di cellule ciliate sane. Qualunque diagnosi di danno permanente deriva solo da luogo comune ed è priva di qualunque fondamento non essendo dimostrabile. E nessuno ha mai dimostrato i presunti danni da microcircolazione o virus. Certamente esiste la possibilità che quell'ipoacusia, se stazionaria e invariabile, sia davvero irreversibile, ma questo non può mai essere affermato a priori, non esistendo alcun esame in grado di dimostrarcelo. E soprattutto nessuno conosce davvero le cause di questi eventuali danni permanenti, qualunque cosa vi sia stata raccontata, e al momento nessuno ve li può diagnosticare. Qualora l' ipoacusia sia fluttuante, variabile, incostante, questa è invece certamente dovuta almeno in parte o totalmente all'idrope e non può MAI essere dovuta solo a danno permanente, che non giustificherebbe la variabilità qualunque sia l'ipotesi diagnostica che sia stata fatta. E' assurdo (ma purtroppo più che "comprensibile" tenendo presente quanto costano le protesi oggi) affermare che l'unica soluzione possibile sia il ricorso alla protesi acustica, quando spesso è sufficiente trattare l'idrope cocleare, ovvero l'eccesso di liquidi cocleari, per assistere a recuperi dell'udito e miglioramenti qualitativi, giudicati tradizionalmente impossibili... solo perché nessuno ci ha mai provato.

 

Per le ipoacusie dell'orecchio interno non esiste la possibilità di effettuare interventi chirurgici (se escludiamo l'impianto cocleare, il cosidetto "orecchio bionico"). L'unica terapia possibile è la cura dell'idrope, indirizzata sull'unica causa possibile quando l'ipoacusia è già spontaneamente reversibile e si presenta a crisi ricorrenti o comunque fluttuante e non costante, in parte o in tutto, o quale unica alternativa possibile, senza però poter garantire un risultato certo quando invece la perdita di udito sia fissa, stazionaria, apparentemente irreversibile. Anche in questi casi è però quasi sempre presente anche una quota dovuta all'idrope e spesso anche in assenza di miglioramenti apprezzabili dall'esame audiometrico, i pazienti riferiscono un evidente miglioramento della qualità, con riduzione della disacusia e della distorsione. La terapia è quindi sempre indicata, nei pazienti adulti. 
Purtroppo un grosso limite della mia terapia, come attualmente è proposta, è che non può essere effettuata nei bambini, per cui per le sordità infantili, l'unica soluzione possibile resta per ora la protesizzazione, indipendentemente dalla possibilità che la causa sia l'idrope.

 

La fullness ("pienezza")

Il sintomo corrispondente alla sensazione di orecchio chiuso o di pressione nell'orecchio o entrambe nella maggior parte delle lingue è conosciuto con termini che in italiano andrebbero tradotti come "pienezza" (che suona male) o "orecchio pieno". Il termine "ovattamento" genera troppa confusione con l'ipoacusia e il "sentire ovattato". Si è scelto allora di usare il termine inglese "fullness" (appunto, "pienezza") e anche io preferisco chiamarlo così.


Se si esclude la ben più rara (nell'adulto) possibilità di un accumulo di catarro nell'orecchio medio o di una costante insufficienza tubarica con retrazione del timpano, il sintomo è sempre dovuto all'aumentata pressione dei liquidi dell'orecchio interno, ovvero all'idrope, e deve essere curato trattando l'idrope, anche se spesso sono sufficienti anche terapie incomplete essendo uno dei sintomi più facili da trattare. La certezza che l'orecchio medio non sia in causa la si ottiene facilmente eseguendo un timpanogramma. Se normale, certamente il problema è solo nell'orecchio interno e la causa è solo l'idrope. Ma purtroppo molti miei colleghi sembrano conoscere solo cerume e catarro e si ostinano a prescrivere cure termali e aerosol perfino contro la palese dimostrazione che non serviranno a nulla.

 

Otosclerosi o Idrope?

 

L'otosclerosi o otospongiosi è una patologia dell'orecchio medio caratterizzata dalla crescita progressiva di osso in prossimità dell'ultimo ossicino dell'orecchio medio, la staffa, che ne limita in tal modo la mobilità progressivamente. Il suo sintomo tipico è una lenta e progressiva ipoacusia, ovvero riduzione dell'udito, di tipo trasmissivo. L'unica cura possibile è l'intervento di stapedioplastica (SPL) (stapedectomia o stapedotomia).

 

Nel nostro orecchio medio abbiamo un sistema di protezione dell'orecchio interno dai rumori forti e improvvisi, il  riflesso stapediale. Un piccolo muscolo inserito sulla staffa la trattiene, limitandone in tal mondo il movimento. Questo riflesso può essere provocato appositamente con un esame specifico, l'impedenzometria, per registrare la presenza o meno di riflessi stapediali. Tradizionalmente la diagnosi di otosclerosi viene fatta sulla base del riscontro di riflessi stapediali assenti. In caso di otosclerosi, essendo la staffa immobilizzata,  il riflesso non funziona ovvero non riesce a tirare indietro la staffa, bloccata dall'osso esuberante. 

 

Ma se qualcosa dall'altro lato, orecchio interno, spinge la staffa verso l'orecchio medio anche questo può impedire che il riflesso possa essere registrato poiché la staffa è già spinta indietro.  Ecco come l'idrope potrebbe determinare la riduzione o scomparsa del riflesso stapediale.
 

Il meccanismo con il quale avverrebbe però questo però è pura teoria, un mio modello personale con la quale cerco di spiegare un fatto indiscutibile e riscontrato su migliaia di pazienti (me compreso):  la scomparsa del riflesso stapediale è spesso, se si ripete l'esame a distanza di tempo reversibile, spontaneamente o dopo terapia per idrope, il che esclude in modo assoluto che causa di quel riflesso assente fosse il blocco meccanico della staffa, che è irreversibile.

Quel che è certo è che anche l'idrope può determinare la scomparsa dei riflessi stapediali che non è quindi prova certa di otosclerosi!

 

Inoltre bisogna tener conto che...
 

1. L'otosclerosi, ovvero il blocco meccanico della staffa, da sola, non può in alcun modo dare acufeni, né vertigini, né fullness, ovvero sensazione di orecchio pieno.
2. L'ipoacusia, ovvero la riduzione dell'udito derivante dal blocco della staffa, è puramente trasmissiva e MAI FLUTTUANTE.. può peggiorare ma non può, se non sblocchiamo la staffa chirurgicamente, regredire.

 

C'è da dire che non raramente i due disturbi si presentano associati. Ci può davvero essere una otosclerosi, ma anche idrope.

 

Che fare quindi di fronte a una diagnosi di otosclerosi?

 

Avete solo ipoacusia trasmissiva progressiva senza altri sintomi, senza acufene senza vertigine, con una ipoacusia già sui 40 db almeno, progressiva (mai improvvisa e mai fluttuante), e riflessi assenti e vi propongono l'intervento per recuperare l'udito... ? Fatelo. Quasi certamente la diagnosi è corretta e l'intervento se eseguito da chi lo sa fare davvero potrebbe  farvi recuperare l'udito senza particolari rischi. Ma prima chiedete  che vi ripetano più volte a distanza di tempo la ricerca dei riflessi stapediali. Se anche una sola volta dovessero tornare, la diagnosi è sbagliata.

 

Ma se avete anche solo una di queste condizioni, acufene o vertigine o senso di orecchio chiuso o bloccato o pressione nell'orecchio, l'acufene fluttua, l'ipoacusia è minore di 40 dB.. NON FATEVI OPERARE PRIMA DI AVER TENTATO TERAPIA PER IDROPE (vera!)

Gli esami per l'udito

Per poter avviare la terapia anti-idrope (visto che solo quello faccio) non ho più bisogno di esami diagnostici specifici o mi bastano quelli eventualmente già eseguiti (dopo che per anni dovendo capire l'orecchio ho sostenuto esattamente il contrario). Ma questo non significa certo che gli esami siano sempre inutili e penso sia utile capire come vanno interpretati e a cosa servono davvero. Mi limiterò ad accennare ai due più comuni e alla portata di tutti, l'audiometria e l'impedenzometria  a fornire cenni sulla elettococlegrafia (unico esame ufficialmente riconosciuto affidabile per diagnosticare l'idrope ma come vedremo inutile) e a chiarire quando serve una risonanza magnetica e quando non serve.

L'esame audiometrico

 

L'esame audiomerico o audiometria tonale ci può dare informazioni sui minimi livelli uditivi per ciascun lato e quindi sulle caratteristiche quantitative di una eventuale ipoacusia e perfino sulla sede dell'alterazione , se correttamente eseguita, ma non ci dice nulle sulle cause dell'ipoacusia e non può assolutamente valutare la "qualità" della percezione acustica. Non esiste una curva da idrope, o da trauma acustico o da altre cause.
L'esame audiometrico è un grafico che mette sull'asse delle X le frequenze alle quali viene inviato lo stimolo (espresse in Hz - Hertz), con le frequenze basse a destra, le frequenze medie al centro, le frequenze acute a sinistra, e su quello delle Y i dB (decibel, unità di misura dell'intensità) minimi ai quali avete risposto. 
In tal modo si valuta la vostra soglia uditiva su quella determinata frequenza. In realtà non è quasi mai così perchè molte volte l'esame viene limitato a 20 o 10 dB dando per scontato che se sentite fino a quel livello sentite bene ed in tal modo non è psosibile apprezzare piccole variazioni tra le varie frequenze. L'insieme delle risposte frequenza per frequenza viene definito "curva audiometrica". 
Per ogni lato si studia sia la via aerea, inviando lo stimolo con la cuffia, valutando così la reale percezione uditiva, sia la via ossea, inviando direttamente lo stimolo all'orecchio interno attraverso un vibratore posto dietro l'orecchio. Quest'ultimo tipo di stimolazione "salta" l'apparato di trasmisissione (timpano e ossicini) permettendoci così di sapere se l'ipoacusia è dovuta ad alterazioni dell'orecchio medio o esterno (ipoacusia trasmissiva) o se la causa è nell'orecchio interno o nel nervo acustico (ipoacusia neurosensoriale) o nelle forme miste quanto sia dovuto all'uno o all'altro. In caso di differenza marcata tra i due lati e sempre quando si stia la via ossea, è indispensabile "mascherare" con un rumore competitivo l'orecchio sano o migliore per evitare gravi errori di interpretazione visto che il paziente potrebbe percepire i suoni con l'altro orecchio.
Altro accorgimento importante in pazienti con acufeni è quello di inviare toni intermittenti per permettere al paziente di distinguerli dal suo acufene.

L'esame audiometrico è fondamentale se associato all'audiometria vocale (inviando parole anziché suoni) per poter protesizzare un paziente, e anche per la valutazione pre e postoperatoria negli interventi chirurgici per otite cronica, esiti di otite o otosclerosi, ma ha meno importanza se si vuole fare terapia per l'orecchio interno, ovvero per l'idrope, unica cosa trattabile, perchè non rispecchia mai il vero udito del paziente, non dandoci alcuna informazione sulla "qualità" e sulla "disacusia". Ritengo molto più attendibile la valutazione soggettiva del paziente che non qualunque esame.

L'impedenzometria

 

Con la definizione comune di esame impedenzometrico si intendono in realtà due esami distinti eseguiti con la stessa attrezzatura e basati sullo stesso principio.
Il timpanogramma permette di sapere se esiste un ostacolo alla libera vibrazione della membrana del timpano. La presenza di un timpanogramma normale di tipo A (a campana) esclude che ci sia catarro o altre limitazione al movimento del timpano. 
La ricerca dei riflessi stapediali permette invece di sapere se gli ossicini sono mobili o bloccati. In realtà molti anni fa ho personalmente scoperto come a causa della spinta esercitata da un idrope perilinfatico sulla staffa, l'ultimo degli ossicini, anche l'idrope può essere causa di una mancata evocazione dei riflessi stapediali. Questo è importante non tanto per diagnosticare l'idrope, quando per evitare di prendere per otosclerosi un problema in realtà legato all'idrope.
Inoltre ho scoperto che una una anomala sequenza di riflessi da me definita "riflesso ipsilaterale paradosso" può essere prova di idrope perllinfatico ma nessuno a parte me in passato esegue quest'esame. Sto pensando comunque di farlo fare vista la sua assoluta semplicità, in casi selezionati.

L'ielettrococleografia

 

E' l'esame dell'idrope. E sono d'accordo tutti gli specialisti del mondo (quelli ce almeno sanno che l'idrope esiste!) anche se poi, almeno in Italia (negli USA qualcuno lo fa ancora) a parte me che lo ho fatto per molti anni di routine e bilateralmente a tutti i pazienti che visitavo, non lo esegue nessuno. Ma non ci serve. Perché non ci serve dimostrare l'idrope e perché dimostrare l'idrope non ci dice che quella sia la causa dei disturbi che vogliamo trattare.
L'esame è stato originariamente ideato molti anni fa inserendo un ago-elettrodo attraverso il timpano il che non solo impediva di farlo di routine ma ha portato al suo abbandono in tutto il mondo. Nel  2000 lessi di uno specialista americano che aveva ideato una tecnica non invasiva senza bucare il timpano. Immediatamente ho iniziato a proporlo di routine a tutti e non ho mai trovato un solo paziente con ipoacusia e/o acufene nel quale l'esame non confermasse l'idrope. Ma purtroppo ho anche trovato l'esame alterato nella maggior parte degli accompagnatori sani dei miei pazienti che ho studiato, confermando che l'idrope lo hanno tutti ma trovarlo non ci permette di dire che abbiamo trovato la causa.

La risonanza magnetica

 

La RM (risonanza magnetica) non ci dice assolutamente nulla sulle cause di una ipoacusia o di un acufene e non deve essere richiesta a tutti a casaccio tanto per fare qualcosa.
Serve solo per escludere un neurinoma dell'acustico nei casi in cui questo può essere sospettato ovvero solo in presenza di acufene e/o ipoacusia da un solo lato o con evidente differenza tra i due lati. E a questo scopo la RM va eseguita con tecnica 3D o con il mezzo di contrasto. La TAC è assolutamente inutile e insufficiente per evidenziare un neurinoma e anche con contrasto piccole tumori non vengono diagnosticati. La Risonanza magnetica può a volte essere evitata se è già stato verificato con un esame specifico, i potenziali evocati uditivi, il normale di stato di conduzione del nervo ma purtroppo l'esame se eseguito male come spesso capita può dare esisti dubbi per cui ove previsto preferisco richiedere direttamente una risonanza magnetica da quando non eseguo più l'esame direttamente o con miei tecnici di fiducia.


Quando serve la risonanza magnetica?


Vista la rarità statistica del neurinoma sarebbe assurdo chiedere a tutti di avere una risonanza magnetica (con lunghe liste di attesa o costosa) per è necessario averla prima di passare ad una eventuale fase intensiva per fallimento delle fasi precedenti, nei soli casi in cui è indicata ovvero in presenza di ipoacusia neurosensoriale da un solo lato, e/o di acufene di un solo lato.


Ma cos'è il neurinoma dell'acustico?

Viene chiamato così ma in realtà nasce dal nervo vestibolare e non dal nervo acustico. E' un tumore benigno della guaina di rivestimento del nervo che, nonostante sia molto raro (io personalmente pur con la massima sensibilità diagnostica l'ho "scoperto" in meno di 30 casi su decine di migliaia di pazienti) deve essere la prima cosa a cui deve pensare il medico (ma l'ultima che deve preoccupare il paziente) in presenza di una ipoacusia neurosensoriale monolaterale soprattutto se progressiva o improvvisa e/o di un acufene monolaterale. 
E' un tumore benigno e quindi non è "cancro" ma crescendo in uno spazio non estendibile come la cavità cranica a contatto con nervi e strutture nervose può, crescendo, dare problemi seri funzionali e sebbene oggi non si arrivi mai a questo, persino per la vita se arrivasse a comprimere il tronco dell'encefalo. La crescita è in realtà molto lenta, ma è importante, che se presente, venga diagnosticato e rimosso con un intervento chirurgico precocemente, perché le maggiori dimensioni comportano maggior rischio di complicanze operatorie soprattutto a carico del nervo facciale.

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