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La Torre contro La Torre..

No.. non sono impazzito e non sto citando il noto film Kramer contro Kramer..


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Mi fa “orore” come si dice a Roma (con una sola R) leggere quanto ero ignorante rispetto ad adesso, ma allo stesso tempo sono felice di verificare quanti progressi incredibili ho fatto in questi sedici anni.. Masochisticamente ho deciso di pubblicarlo (integralmente).. ma intervenendo  a commentare e criticare ogni passaggio rilevante.. che oggi considero ancora giusto o del tutto sbagliato.. In rosso le cose tutte sbagliate.. in verde le mie scoperte o idee ancora valide.. in arancione quelle non proprio sbagliate ma manco giuste. Credo che alla fine ci sarà più rosso che in un campo di papaveri… 🙂

Andrea La Torre 2016 contro Andrea La Torre 2000.. Sarà lunga… ma penso possa essere una lettura interessante per tutti. Nell’articolo parlo sempre al plurale perché in realtà all’epoca avevo dei collaboratori e anche se alla fine era tutta roba mia, democraticamente mi riferivo al Centro e non a me come singolo medico.

La malattia di Ménière (dal nome del medico francese Prospero Ménière, che per primo, nel 1861, associò i sintomi tipici ad una alterazione dell’orecchio) è una patologia dell’orecchio interno (labirinto) caratterizzata da fluttuazioni della capacità uditiva, (che portano con il tempo ad ipoacusia – sordità – progressiva nell’orecchio colpito), acufeni, senso di orecchio chiuso, e soprattutto crisi vertiginose tipiche recidivanti con andamento capriccioso ed imprevedibile di durata variabile da circa 10 minuti a diverse ore.Tale quadro sintomatologico, in realtà più che tipico di una sola specifica patologia può essere comune a diverse patologie labirintiche, aventi cause e caratteristiche differenti, alcune note ed accertabili, altre meno conosciute. In presenza di quadri incompleti si parla generalmente di “sindrome menieriforme”.Presso il Centro di Otorinolaringoiatria preferiamo utilizzare, per tutte le forme che si presentino in modo anomalo rispetto al quadro “classico”, e per le quali sia sospettabile lo stesso meccanismo fisiopatologico sottostante, il termine di “sindrome da idrope endolinfatico”.

Oggi sono quello che sostiene che la Malattia di Meniere manco esiste e che si dovrebbe parlare solo di Sindrome di Meniere ma in realtà io mi riferivo più all’idea generale che non alla mia…   E certamente non è vero che debba portare inevitabilmente a sordità progressiva…

All’interno del labirinto, sia nella sua porzione anteriore (cocleare – udito) che nella sua porzione posteriore (vestibolare – equilibrio), circolano dei liquidi, l’endolinfa e la perilinfa, normalmente separati tra loro. La regolazione della produzione e del riassorbimento di questi liquidi avviene con un meccanismo ancora in parte sconosciuto che vede però certamente coinvolto il sistema neurovegetativo, ovvero quella parte del nostro sistema nervoso che regola le principali funzioni “vegetative” del nostro organismo (circolazione, respirazione, diuresi, ecc).I sintomi caratteristici della malattia di Meniere sono determinati da un abnorme aumento del volume e della pressione dell’endolinfa a livello dell’orecchio interno, che si trasmette ad entrambi i sistemi (labirinto anteriore e posteriore). Tale fenomeno viene definito “idrope endolinfatico”. L’idrope endolinfatico, che di per sé è un fenomeno transitorio, ma che con il tempo, e con il succedersi degli episodi, può determinare danni irreversibili a livello dell’orecchio interno, rappresenta certamente il meccanismo fisiopatologico della malattia di Meniere e delle sue varianti, ma la “causa primaria” che provoca l’idrope spesso resta sconosciuta. Le ipotesi più accreditate prendono in considerazione fattori congeniti, psicosomatici, ormonali, immunitari, circolatori e anche infezioni virali.

Che il sistema neurovegetativo sia implicato lo so con certezza ora e feci anni dopo anche degli studi su molti pazienti riscontrando delle alterazioni, ma non sono mai riuscito a capire che relazione ci fosse . Oggi so che questi danni irreversibili potrebbero anche verificarsi ma che non è assolutamente vero che debbano arrivare per forza con il tempo. Le ipotesi più accreditate (da altri e lo sono ancora per altri) sono per la metà sbagliate… circolazione, virus, immunità  non c’entrano proprio nulla con l’idrope..

Il Centro di Otorinolaringoiatria sta conducendo da tempo uno studio accurato delle diverse situazioni patologiche riscontate nei nostri pazienti con l’obbiettivo di caratterizzare in ogni paziente i fattori in causa nel determinare l’inizio della patologia ed il ripetersi delle crisi tipiche della malattia. E’ probabile che alcune anomalie strutturali congenite del labirinto, in grado di determinare, ad esempio, alterazioni del meccanismo di riassorbimento e deflusso dei liquidi, siano in causa in almeno una parte dei casi.  Una interessante novità che potrebbe aiutarci nella visualizzazione di eventuali anomalie labirintiche, e che è entrata recentemente nel nostro protocollo, è la possibilità di visualizzare in dettaglio le strutture dell’orecchio interno mediante una particolare tecnica di analisi dell’immagine in risonanza magnetica (Risonanza magnetica con sequenza CISS – 3D).

Oggi sono sempre più convinto che esistano fattori strutturali di predisposizione. Purtroppo anche dopo tutti questi anni la risonanza non è ancora in grado di svelare con tanta precisione le presunte alterazioni.

Certamente un ruolo fondamentale è svolto dai fattori psicoemotivi, che spesso aggravano o addirittura rappresentano il fattore più importante nell’insorgenza e nella evoluzione della patologia. Tale considerazione trova una sua giustificazione fisiopatologica nelle importanti correlazioni tra il sistema neurovegetativo ed il sistema limbico, che gioca un ruolo fondamentale negli aspetti psicoemotivi dell’individuo. In un modo o nell’altro, infatti, è frequente che pazienti affetti da tale patologia si rivelino soggetti con una notevole labilità psico-emotiva, ovvero persone particolarmente ansiose anche prima dell’insorgenza della patologia stessa e molto spesso la prima crisi insorge proprio in un periodo di particolare stress o dopo un trauma emotivo (perdita di un familiare, separazione, problemi sul lavoro). E’ altresì noto che lo stress determina un aumento della produzione di ormone anti-diuretico (ADH), l’ormone che partecipa alla regolazione della diuresi. In tal modo lo stress, può determinare una ritenzione idrica generale in grado di interessare anche l’orecchio. Alcuni ricercatori avrebbero peraltro trovato recettori specifici per quest’ormone a livello cocleare. Anche il monitoraggio dell’ADH è recentemente entrato a far parte del nostro protocollo diagnostico e di ricerca clinica.

L’importanza dello stress mi era già molto ben chiara.. solo che l’anello tra stress e idrope lo vedevo più nel sistema neurovegetativo che nell’ADH. Le ricerche di Beitz sui recettori dell’ADH nell’orecchio interno erano però di appena un anno prima.. Io ne sapevo ancora poco…gli altri otorinolaringoiatri assolutamente NULLA (e poco sanno anche ora).. La ritenzione idrica generale non crea proprio nulla all’orecchio..  oggi so che non ha nulla a che vedere con l’idrope sebbene si possa avere ritenzione idrica generale in fase acuta ma per l’effetto dell’ADH, senza rapporto diretto con l’orecchio. (ne riparlo anche in seguito) Su centinaia di pazienti studiai l’ADH ma trovandolo quasi sempre normale. Oggi so il perché. L’ADH non è perennemente a livello elevato ma a singole poussées che non vengono smaltite adeguatamente dall’orecchio.

Una forma clinica particolare è il cosiddetto idrope “ritardato” (delayed hydrops), caratterizzato dall’insorgenza di una malattia di Meniere a distanza di anni da una ipoacusia improvvisa (generalmente virale) nello stesso orecchio o nell’orecchio controlaterale. Tale fenomeno può verificarsi anche dopo moltissimi anni dall’episodio scatenante. Al momento si ritiene che siano implicati fenomeni auto-immunitari. Per qualche motivo non chiaro l’organismo inizierebbe ad attaccare le strutture dell’orecchio interno non riconoscendole più come proprie.  Probabilmente fenomeni immunitari-allergici entrano in causa anche più spesso di quanto non si creda ma a tutt’oggi è molto difficile nonostante molti sforzi siano stati fatti in tal senso accertare con certezza tale evenienza. Recentemente abbiamo iniziato anche noi a richiedere sistematicamente indagini per la ricerca di eventuali fattori autoimmunitari sottostanti e saremo tra breve probabilmente in grado di effettuare anche la ricerca diretta di autoanticorpi contro l’orecchio interno.

Era l’epoca degli albori e delle illusioni giovanili in cui cercavo disperatamente di scoprire LA CAUSA della Meniere  e dell’idrope, e mi attaccavo a tutto.. Quelle ricerche sugli autoanticorpi contro l’orecchio interno non riuscì mai a farle, ma oggi comunque non credo più all’ipotesi allergica immunitaria.. Io ancora non ero del tutto ribelle come oggi e non avevo capito quante cavolate dicevano altri.. e me le prendevo (ma verificando tutto) per buone.. E soprattutto ancora cascavo nella trappola di frammentare in tante patologie diverse quel che l’idrope può creare. L’idrope ritardato ad esempio è solo idrope in un paziente sfigato che ha avuto una ipoacusia improvvisa dall’altra parte e che richiede più attenzione. Tutto qua. Ma ripeto.. gran parte di quel che riportavo erano cose sulle quali TUTTI erano d’accordo e non idee MIE e io ancora ero un po’ più ortodosso e meno “eretico”.

Un dato rilevante in tal senso è la non infrequente associazione tra Meniere e patologie di sospetta origine autoimmune della tiroide (tiroiditi autoimmuni), motivo per cui richiediamo sempre anche i dosaggi ormonali relativi a quest’organo.

E questo lo confermo tutto… C’è una frequenza elevatissima ma purtroppo tutt’ora inspiegabile di anticorpi antitiroide (e in particolare anti-TPO) (ma non di tiroidite e spesso i livelli ormonali sono perfettamente normali) nei pazienti con idrope e sto anzi per riavviare uno progetto di ricerca in tal senso anche alla luce di un altro dato, l’incredibile frequenza di pazienti che hanno sviluppato idrope (o i suoi sintomi)  quando già erano in trattamento con Eutirox (ormone tiroideo). Ma per questo mi serve la collaborazione degli endocrinologi e sto avviando un progetto di collaborazione. All’epoca questa cosa non la sapeva quasi nessuno.. Era davvero una mia scoperta, ma in parallelo un collega di Bologna con il quale ero in frequente contatto, il Dott. Modugno, (scomparso purtroppo qualche anno fa) mi riferiva di aver riscontrato la stessa cosa. La relazione tra tiroide e idrope sembra esistere ma devo ancora riucire a capire quale sia. E verosimilmente non c’entra nulla con l’immunità.

Altra considerazione interessante è che spesso le crisi di vertigine o le fluttuazioni dei sintomi uditivi si presentano con caratteristiche stagionali tipiche, tanto da far sospettare una possibile causa allergica, che può essere individuata per un trattamento mirato.

Nessuna allergia. Oggi ritengo che le variazioni stagionali influiscono soprattutto per l’influenza delle variazioni di pressione atmosferica sul rilascio dell’ADH. Anche se non è ancora tutto chiaro. Resta il fatto che questo dato così rilevante non lo teneva (e credo non lo tenga tutt’ora) in conto nessuno.

Un’altra ipotesi prende in considerazione possibili alterazioni del microcircolo e spasmi transitori delle arterie deputate a portare il sangue a livello dell’orecchio interno. In tal caso l’idrope sarebbe un fenomeno secondario alla causa circolatoria. Ma anche in questo caso le nostre ricerche si stanno indirizzando, soprattutto, in persone giovani, in direzione immunologica. Da qualche tempo richiediamo, infatti, sistematicamente la ricerca di anticorpi anti-fosfolipidi, che se presenti potrebbero essere responsabili di fenomeni micro-trombotici a livello della microcircolazione dell’orecchio, non certo risolvibili con i tradizionali farmaci vasodilatatori.

CHE VERGOGNA! Io, che oggi definisco ignoranti i medici che ancora parlano di ipotesi circolatorie non tenevo in conto la cosa più importante ovvero che dopo 4-5 minuti di ischemia e ipossia (senza sangue e ossigeno) si creano danni permanenti irreversibili incompatibili con i disturbi fluttuanti dell’idrope. Ok, che ancora questo errore lo fanno quasi tutti, ma possibile che ero così accecato dal furore della ricerca da perdermi in cose simili? IMPERDONABILE!

Già da qualche tempo abbiamo notato una notevole correlazione tra ciclo mestruale e comparsa delle crisi vertiginose, soprattutto in donne giovani, o, al contrario con l’approssimarsi della menopausa, probabilmente a causa della ritenzione idrica o di una alterazione dell’equilibrio ormonale. E’ frequente poi che pazienti affette da M. di Meniere siano completamente libere da crisi vertiginose per tutta la durata della gravidanza. E’ molto probabile, comunque, che i fattori ormonali giochino un ruolo importante in questa patologia, anche in considerazione dei rapporti ampiamente accertati tra bilancio ormonale e regolazione del metabolismo idrosalino corporeo.

Tutto confermatissimo e anche qui questa era una cosa mia che sembra non sia tenuta in gran considerazione da altri medici. In realtà non ci ho ancora capito molto su quali siano le relazioni ormonali o quanto meno non abbastanza da tradurle in terapia, ma ho tirato fuori dai guai molte donne ad esempio facendo terapia mirata a ridosso del periodo della mestruazione o con la pillola anticoncezionale (data dal ginecologo su mio consiglio ovviamente). Verissima anche la cosa della gravidanza, ma leggete dopo circa la prolattina.

In molte pazienti abbiamo riscontrato elevati valori di prolattina, (l’ormone che favorisce lo sviluppo mammario e l’allattamento), che studiamo sistematicamente da un certo tempo. Non conosciamo ancora il significato esatto di tale risultato, che potrebbe essere falsato dalle tecniche di prelievo. La concentrazione ematica della prolattina, infatti può aumentare con lo stress, anche quello derivante dal prelievo stesso. Per tale motivo un’indagine correttamente eseguita dovrebbe sempre prevedere tre prelievi consecutivi (con agocannula) in un lasso di tempo di almeno un’ora. Il rapporto tra prolattina e stress, così come per l’ormone antidiuretico, è però indubbiamente interessante a causa delle già citate correlazioni psicosomatiche nella malattia di Meniere. Nella valutazone dell’iperprolattinemia è necessario anche tener presente che alcuni farmaci spesso prescritti ai pazienti menierici aumentano i tassi ematici di prolattina.

Attualmente il dosaggio della prolattina non lo chiedo più (ma l’ho fatto per anni) ma ho potuto confermare che non solo le donne ma anche molti uomini hanno livelli elevati di prolattina (che ritengo essere a questo punto proprio da stress) ma stranamente (e questo è difficile da spiegarsi) la levosulpirde (levopraid) che viene data in terapia aiuta nonostante alzi la prolattina. Attualmente la mia ipotesi è che la prolattina si alza per lo stress, ma a differenza dell’ADH questa non abbia alcuna azione sull’orecchio per cui il beneficio del levopraid (che abbassa la dopamina) non avrebbe alcun effetto negativo sull’orecchio per l’aumento della prolattina stessa. Ovvero i pazienti stressati hanno prolattina alta, ma questa non è uno dei fattori che causano l’idrope. Stranamente però le pazienti dal settimo mese di gravidanza e durante l’allattamento tendono ad avere il momento peggiore, proprio in corrispondenza dell’aumento della prolattina. Qualcosa ancora sfugge. Ma potrebbe essere un interessante spunto per una nuova ricerca. Decisamente serve una collaborazione con gli endocrinologi.

Sintomi da idrope endolinfatico possono poi verificarsi con una frequenza ben superiore alla semplice casualità in pazienti affetti da otosclerosi, per cause ancora non ben conosciute. E’ probabile che le alterazioni ossee della parete laterale del labirinto possano determinare alterazioni nella circolazione dei liquidi labirintici ma non bisogna dimenticare che i fattori ormonali giocano un ruolo importante anche nell’otosclerosi.

Solo qualche anno dopo scoprì SU ME STESSO casualmente la reversibilità dei riflessi stapediali e che l’idrope può simulare l’otosclerosi, cosa confermata poi su tantissimi pazienti e ancora pare ignota ad altri specialisti.  E’ vero che esiste una associazione statistica relativa tra otosclerosi e idrope ma sono molti di più i casi di diagnosi sbagliata di otosclerosi che non esiste e in realtà è solo idrope.. Ho scritto anche un articolo in questo blog a questo proposito. Lo metto arancione 🙂  perchè non è del tutto sbagliato.

Le indagini ormonali sono comunque ormai entrate nella routine del processo diagnostico di tutti i pazienti menierici che afferiscono al nostro Centro. Sarebbe interessante poter accertare se la regolazione dei liquidi endolabirintici sia in qualche modo sensibile direttamente alle concentrazioni di alcuni ormoni. Indipendentemente dalla causa scatenante ciò che sappiamo è che la regolazione dei liquidi labirintici viene generalmente gestita in modo relativamente indipendente da quella dell’organismo generale, più soggetta a fluttuazioni di volume e pressione, ed è probabile quindi che a determinare la patologia occorrano più cause, e probabilmente la concomitanza di uno squilibrio idro-salino generale (correlato certamente anche a fattori psico-somatici e/o ormonali) e di una lesione specifica a livello dell’orecchio interno, forse su base virale, immunitaria o circolatoria in grado di spiegare la monolateralità della malattia. 

Buona la prima, sbagliatissima la seconda. Come detto sopra non esiste nessuno squilibrio idro-salino generale e se esiste non causa l’idrope. E niente lesioni specifiche da virus o circolazione o immunità. Oltretutto (ma non lo sapevo ancora allora) l’idrope è sempre BILATERALE a livello di esami e spesso anche a livello di sintomi. C’è un elemento locale di sicuro ma non quelli citati…

Il coinvolgimento di un solo labirinto (eventuali forme bilaterali si evolvono sempre in maniera asimmetrica dal punto di vista cronologico), rende infatti evidente che fattori locali debbano necessariamente essere in causa seppur associati ad una ormai quasi certa importanza della ritenzione idrica generale. A tale proposito, alcune ricerche effettuate presso il Centro di Otorinolaringoiatria hanno rivelato come in concomitanza dell’episodio di idrope e della crisi vertiginosa sia possibile quasi sempre riscontrare un aumento del peso specifico urinario (indice di ritenzione idrica generale). Nel corso del trattamento dietologico da noi proposto, che verrà discusso in seguito, al paziente viene fornito un apposito kit per la misurazione a domicilio del peso specifico urinario, che ci permette un accurato monitoraggio ed una miglior prevenzione delle crisi.

No, assolutamente no. Nella Meniere classica è vero che di solito i sintomi sono monolaterali o in epoche differenti, ma l’idrope piò essere in causa anche per forme di acufene bilaterale o ipoacusia bilaterale. Ma all’epoca io non avevo ancora capito (mi serviva tempo.. e i miei colleghi forse lo capiranno di questo passo tra 50 anni sebbene lo scriva ovunque ormai da anni) che l’idrope può causare tantissime varianti e associazioni di sintomi. Ancora io stesso identificavo molto l’idrope con la Meniere.  E come già detto la ritenzione idrica generale non c’entra nulla (sapevo ancora poco dell’ADH, ok, ma ho fatto un errore di logica che oggi non farei di sicuro). Il peso specifico urinario (facevo anche di questo :-)) era si maggiore in fase acuta ad esempio in occasione della vertigine ma perché c’era il picco dell’ADH. Inoltre i pazienti non bevevano e si disidratavano con il vomito in occasione della crisi di vertigine. Inoltre spesso la crisi arrivava quando il paziente smetteva di bere come richiesto e quindi grazie che il peso specifico si alzava. Insomma la ritenzione idrica generale rilevata con l’aumento del peso specifico era CONSEGUENZA e non CAUSA. E l’unica prevenzione che si poteva era quella di beccare i pazienti che non bevevano come prescritto prima che confessassero spontaneamente 🙂 Magari servirebbe anche ora… chissà se tutti bevono davvero come mi riferiscono.

E’ probabile che, oltre all’idrope endolinfatico (compartimento interno), esistano anche situazioni patologiche nelle quali l’alterazione è da ricercarsi al contrario nel compartimento perilinfatico, nel quale sono immerse le strutture dell’orecchio interno. Tale fenomeno (l’idrope perilinfatico) potrebbe essere in causa in alcune forme cliniche anomale della malattia, come ad esempio la sindrome di Lermoyez (alla quale accenneremo tra poco), ed in alcune situazioni che possono presentarsi con sintomi simili a quelli della Meniere, come, ad esempio, la fistola perilinfatica, dove la sintomatologia è determinata dalla rottura di una piccola membrana che divide l’orecchio medio dai liquidi cocleari ed il cui meccanismo di insorgenza resta spesso sconosciuto.

Ecco una cosa buona e davvero solo mia (purtroppo ancora oggi).. tutti si sono sempre preoccupati dell’idrope ENDOLINFATICO, dimenticando che nell’orecchio interno c’è anche la perilinfa. Ho anche ideato appositi esami per studiarla come ad esempio la ricerca del riflesso stapediale paradosso a 1000 Hz (non scendo in dettagli) o gli studi su panca ad inversione. Ed è una cosa relativamente importante perchè potrebbe dare quadri diversi e sto già pensando infatti di avviare un nuovo progetto per appurare se è più coinvolta l’endolinfa o la perilinfa nei diversi pazienti per proporre magari terapie più o meno invasive.

Indubbiamente, a dispetto della facilità con la quale è possibile diagnosticare la patologia, spesso con la sola descrizione delle crisi e della storia clinica del paziente, e delle buone possibilità offerte dalla terapia (a differenza di quanto comunemente si crede), sulle vere cause della M. di Meniere o delle sindromi analoghe che possono riconoscere un comune meccanismo fisiopatologico c’è ancora molto da dire e da scoprire, e presso il Centro di Otorinolaringoiatria vengono frequentemente studiati nuovi protocolli diagnostici e terapeutici per riuscire ad individuare i possibili fattori in causa, probabilmente ben più d’uno e variabili di caso in caso. Il fatto che questo documento sia già stato aggiornato ed integrato o modificato 4 volte nell’ultimo anno, fa ben comprendere con quale velocità la ricerca per tale patologia vada avanti, anche presso il nostro Centro.

E infatti dopo anni di ricerche ad ogni livello, presi l’importante decisione di non cercarle più quelle cause primarie e di preoccuparmi soprattutto di curare l’idrope, indipendentemente dalle sue presunte causa, mai confermate e praticamente mai confermabili. E ho dovuto farlo, perché quelle ricerche costavano e le pagavate voi pazienti essendo il mio Centro di Otorinolaringoiatria privato e senza nessuna sovvenzione. Se avessero portato a dati certi e usabili in terapia ok, ma se poi alla fine non mi aiutano a curare, la medicina deve essere pratica ed efficace, non farsi masturbazioni cerebrali.

La malattia evolve generalmente per molti anni monolateralmente, ma con il passare degli anni, capita sempre più spesso di osservare un coinvolgimento controlaterale. L’idrope endolinfatico, indipendentemente dalla causa che lo ha generato, determina inizialmente alcuni sintomi fluttuanti e transitori come l’abbassamento dell’udito, acufeni (rumore auricolare), senso di occlusione o pressione nell’orecchio colpito, che con il ripetersi delle crisi, diventano per il paziente veri e propri sintomi d’allarme che anticipano il sopraggiungere di un nuovo episodio di vertigine. Anche quando orecchio chiuso, acufeni ed ipoacusia sono stabilmente presenti, questi sintomi tendono ad aumentare in corrispondenza della crisi per poi ritornare generalmente dopo un certo tempo alla situazione precedente. Per molto tempo (anche anni) la situazione può mantenersi a questo stadio, con sintomi esclusivamente uditivi, senza la comparsa di crisi vertiginose e talvolta limitata ad un fastidioso senso di orecchio chiuso o a perdite di udito fluttuanti. 

Ok, questa era la tipica descrizione che facevano tutti con una imprecisione (non è vero errore e anzi lo metto in verde) in come l’ho scritto… Io volevo dire che è sempre l’idrope a determinare i sintomi. e che fino a che fluttua c’è idrope e non danni.ed infatti è vero, ma in realtà non è vero che l’idrope debba dare tutta questa roba che è la malattia di Meniere classica.

Caratteristicamente l’acufene da idrope (non necessariamente presente) è rappresentato da un rumore a bassa frequenza, cupo, al quale si può aggiungere in seguito un sibilo od un ronzio acuto, espressione del danno a livello delle cellule cocleari.

Per colpa di questo errore di incredibile portata (l’idrope può dare acufeni ad ogni frequenza, gravi o acuti), e della mia relativa inesperienza nonché fiducia ancora presente n quel che dicevano anche altri) per diversi anni quelli con acufene che si presumeva tipo venivano trattati per idrope e quelli con acufene da presunto danno permanente (che oggi so non essere mai presumibile con nessun parametro) venivano girati verso la TRT per spendere un sacco di soldi e farsi due anni di terapia, spesso inutile. Quando magari avrebbero potuto trovare beneficio in una settimana trattando l’idrope. Ok, non posso crocefiggermi per questo, avevo 35 anni e nessuno davanti a insegnarmi. Anzi tutto quel che mi dava la “comunità scientifica” era nella maggior parte dei casi tutto sbagliato, ma chi ero io per dire a priori che io avevo ragione e tutti gli altri sbagliavano… ?(oggi lo so fare bene 🙂 ). E chissà quanti altri sbagli avrei fatto se non fosse stato per i pazienti più cocciuti che perfino contro il mio parere (ritenendo da esami o errata interpretazione dei sintomi che avessero danni permanenti) hanno voluto fare la mia terapia anti-idrope ottenendo inatteso successo.

E’ purtroppo frequente, in questa fase, che l’idrope endolinfatico venga confuso con un sindrome da insufficienza tubarica e che il paziente venga trattato inutilmente per “catarro nell’orecchio”. Tale errore diagnostico non è a nostro avviso giustificabile visto che è sufficiente il riscontro di un timpano normale all’esame impedenzometrico (timpanogramma), che dovrebbe essere eseguito in tutti i pazienti, e la corretta esecuzione dell’esame audiometrico per giungere alla corretta diagnosi evitando diagnosi “superficiali”. Non di rado però la malattia esordisce sin dall’inizio con una crisi vertiginosa tipica, intensa, ponendo in questo caso la necessità di distinguere tale situazione patologica da altre forme di danno labirintico acuto, quali quelle che possono essere causate da infezioni virali o alterazioni acute circolatorie.

Si… gli esami servono… e lo confermo… ma servono soprattutto a quei medici che non sanno fare le diagnosi basate sui sintomi e non propongono una terapia per idrope che copre anche eventuali problemi catarrali (acqua, cortisonico, otovent) e che danno senza esami mucolitici e aerosol. Non a me che ormai richiedo l’esame impedenzometrico solo se il paziente ha SOLO fullness senza nessun altro sintomo, visto che se ha altri sintomi da idrope (acufeni, vertigini) che mai potrebbero essere da catarro, comunque lo devo trattare con la terapia per idrope. Ma io all’epoca facevo esami quando gli altri non li facevano per studiare davvero il paziente perchè non sapevo quanto ne so ora. Oggi (e ormai dal 2009, gli esami salvo qualche caso, non mi servono più. Cera anche la storia della possibile labirintite (danno labirintico acuto), ma se capita un secondo episodio la diagnosi è fatta. E’ idrope e non labirintite.

La crisi acuta, vertiginosa, della malattia di Meniere si verifica quando l’aumento di pressione arriva a determinare la rottura della sottile parete divisoria dei compartimenti del labirinto. I liquidi (endolinfa e perilinfa), che presentando caratteristiche biochimiche ed una composizione elettrolitica diversa restano di norma separati, a questo punto si mischiano tra loro, stimolando in modo abnorme i recettori del labirinto: il sintomo predominante diventa allora la vertigine intensa, con notevole instabilità, che costringe il paziente a letto, ed accompagnata da intensi fenomeni quali nausea e vomito, pallore od alterazioni della frequenza cardiaca. Tutti questi sintomi accessori sono legati ai rapporti tra orecchio e sistema neuro-vegetativo. La vertigine, generalmente avvertita dal paziente come senso di rotazione degli oggetti circostanti, dura tipicamente da 10 minuti a 3-4 ore, mai giorni.

Purtroppo questo è ancora quel che tutti gli otorinolaringoiatri in tutto il mondo ripetono a quanto ne so, ma è tutto sbagliato. In realtà ricordo bene che manco allora ero troppo convinto sulla causa della vertigine acuta (la rottura della parete del labirinto memmbranoso) e manco che ci dovesse essere per forza una durata prestabilita. Ma non avevo ancora capito certamente che l’idrope poteva causare ogni tipo di vertigine di qualunque tipo, soggettiva, oggettiva, di brevissima o lunga durata (mai giorni senza pausa però, questo lo confermo) e perfino il disequilibrio soggettivo. Però già timidamente avevo scritto “Meniere e vertigine posizionale parossistica bengna: due varianti della stessa malattia?” perché la leggenda del “sassolino vagabondo” proprio non mi tornava (c’è un articolo al riguardo sul blog). E circa il meccanismo , quella rottura verosimilmente è pura invenzione che fa a botte con ogni logica. Oggi sono sempre più convinto, e lo capì valutando la vertigine prodotta dagli esami vestibolari (il test calorico) ripetuti per due giorni consecutivi (dove c’è vertigine ma non avviene nessuna rottura di membrana) che quel che determina la crisi è la pura deformazione meccanica del recettore dovuta a un brusco aumento del liquido per effetto puramente meccanico e affatto chimico..  E per molte altre ragioni che non spiego in dettaglio.

Utile per identificare il lato affetto può essere l’influenza della posizione del capo in corso di crisi: generalmente la vertigine si attenua, restando sdraiati sul fianco corrispondente al lato sano, e tende ad accentuarsi nella situazione opposta. Anche la direzione della vertigine può fornire qualche indicazione: l’irritazione del labirinto di sinistra provoca una vertigine rotatoria in senso orario, con la sensazione che gli oggetti si spostino da sinistra a destra. Talvolta però, crisi più lievi, come ad esempio in corso di terapia, possono manifestarsi con una sensazione “soggettiva” di movimento senza una vera e propria percezione di rotazione dell’ambiente circostante.

La cosa del fianco deriva dal seguire i pazienti con attenzione e imparare da loro e dalla fortuna di aver visto vertigini acute ed è stata molto importante per la gestione di una crisi acuta (co che credo tutt’ora non faccia nessuno se non con farmaci). Vedete inoltre che già iniziavo un po’ a dubitare che esistessero crisi tipiche. Dire che la vertigine menierica, può essere anche soggettiva e non solo oggettiva era certamente e probabilmente lo è tutt’ora una “eresia”, ma una “eresia” giusta. Basta chiederlo ai pazienti.

L’importanza della crisi vertiginosa, totalmente invalidante per il paziente, trasmette uno stato di agitazione notevole, che può persistere anche dopo la scomparsa dei sintomi stessi. Ma inevitabilmente, anche senza terapia, la crisi menierica è destinata a risolversi spontaneamente nel giro di qualche ora al massimo riportando il paziente al completo benessere (a parte l’ovvio stato di ansia e spossatezza) e permettendo quindi già così di escludere danni labirintici permanenti, come ad esempio in caso di “labirintite” o altre lesioni su base circolatoria, virale o traumatica. 

Sbagliato, o meglio non è sempre così. Oggi so che il paziente può (non obbligatoriamente però) avere un periodo di ore o giorni di disequilibrio soggettivo cronico dopo la crisi acuta. Ma all’epoca nemmeno sapevo cos’era forse il disequilibrio soggettivo cronico, e nemmeno mi ero inventato questa definizione (che è mia) per un disturbo che per i medici o era neurologico o puramente psicogeno. In pratica non esisteva.

Le crisi possono però ripresentarsi con frequenza totalmente variabile e imprevedibile nel corso dei giorni, dei mesi e degli anni. Spesso le crisi, come già detto, sono in stretta relazione cronologica con eventi emotivi e psichici o periodi di particolare stress. La paura del sopraggiungere di una nuova crisi è la vera conseguenza dannosa della malattia stessa, spingendo il paziente a limitare le proprie attività, spesso in modo del tutto esagerato.

Questo ,che è tema centrale perfino del video sulla Meniere che ho fatto l’anno scorso, sono felice di notare che l’avevo già capito. Ed è uno degli aspetti che fanno si che io curo davvero il paziente occupandomi molto anche della sua ansia tra una crisi e l’altra (con efficacia di prevenzione su future crisi) e la maggior parte degli altri specialisti che trascurano l’aspetto psicologico, no.

E’ frequente, come già detto più sopra, parlando delle cause, che le crisi si presentino più frequentemente in determinati periodi dell’anno e talvolta con un andamento stagionale tipico che fa sospettare una ipotesi allergica. In particolare è frequente che a dispetto del relativo benessere negli altri periodi dell’anno, gli episodi di vertigine si presentino ravvicinati nei mesi più caldi. E’ nostra opinione che tale situazione sia da correlarsi anche alla maggior possibilità di squilibri idro-elettrolitici ed alla perdita di liquidi con conseguente ritenzione idrica che si verifica con la traspirazione cutanea e la sudorazione.

Nessuna allergia, anche se esiste la predisposizione stagionale (ADH?). E confermo che il troppo caldo non fa bene forse anche per la perdita di liquidi con