Sintomi e disturbi da idrope / Parte I - Sintomi e disturbi cocleari

L'idrope, nelle sue varianti endolinfatica (per aumento del volume e della pressione dell'endolinfa) o perilinfatica (per aumento della perilinfa, il liquido non direttamente a contatto con i recettori) può essere responsabile di numerosissimi sintomi e disturbi da disfunzione idromeccanica dell'orecchio interno, che possono tutti essere trattati con la corretta terapia anti-idrope. Per alcuni di questi anzi, quali le vertigini ricorrenti ed il disequilibrio soggettivo, è l'unica causa possibile. Ma nessuno di questi disturbi deve essere inevitabilmente presente per poter parlare di idrope, tenendo anche in mente che spesso in epoche diverse possono presentarsi sintomi diversi. Rimandando per approfondimenti alle pagine appositamente dedicate agli acufeni, alle vertigini, all'ipoacusia e alla fullness (potete accedere facendo clic sul sul bottone giallo in ogni riquadro), elenco e descrivo qui uno ad uno i più comuni sintomi da idrope con il meccanismo con il quale l'idrope li può determinare e le loro caratteristiche. In questa pagina descrivo i disturbi derivanti dagli effetti esercitati dall'idrope nella coclea (ovvero l'organo dell'udito). Potete leggere in sequenza o andare direttamente al sintomo che vi interessa. Se avete saltato la sezione precedente "IDROPE E ADH" andate a quella pagina prima di leggere qui e guardate se possibile anche il video che vi spiega l'orecchio e l'udito o non potete comprendere in modo chiaro quanto spiegato qui.

Nella II parte vertigini, disequilibrio soggettivo, crisi otolitiche acute.

Acufene soggettivo (fischio, ronzio, fruscio, sibilo, rombo ecc..) e pulsazione

 

L'acufene soggettivo da idrope ha la caratteristica di essere un rumore di tipo continuo (ovvero non intermittente o pulsante) con ogni possibile varietà di tipo e frequenza (fischio, ronzio, fruscio, sibilo, rombo ecc..., acuto o grave). Si ritiene che il meccanismo con il quale si viene a creare l'acufene sia direttamente legato all'effetto di piegamento delle ciglia delle cellule ciliate esercitato direttamente dalla pressione in eccesso nel caso dell'idrope endolinfatico, o indirettamente nel caso dell'idrope perilinfatico. In questo modo si verrebbe a creare la produzione di un segnale a livello delle cellule ciliate, esattamente come avviene in condizioni fisiologiche in presenza di una corrispondente stimolazione esterna. Ovvero le cellule, funzionanti, fanno quanto loro viene chiesto: se il liquido piega le ciglia loro inviano un segnale al cervello lungo il nervo acustico. L'acufene da idrope può essere incostante o di intensità variabile direttamente in rapporto alla quantità di liquido presente a seconda delle poussèes di produzione (stimolate probabilmente dall'ADH in relazione allo stress) e dal funzionamento del meccanismo di riassorbimento. In questi casi (acufene fluttuante) l'idrope è anzi l'unico meccanismo possibile, il che rende tutti gli acufeni fluttuanti praticamente sempre trattabili con successo. Ma anche acufeni fissi e stazionari non variabili  (o solo in parte) dipendono nella maggior parte dei casi dall'idrope e dalla pressione in eccesso costantemente presente, sebbene in questi casi non sia possibile escludere danni permanenti.


Come per ognuno dei sintomi da idrope, non deve esserci necessariamente acufene perchè si possa diagnosticare idrope e non devono esserci necessariamente altri sintomi quali ipoacusia e o vertigini perchè un acufene possa essere da idrope.


Spesso i pazienti riferiscono anche la percezione del battito cardiaco ma quello è un vero rumore e non un acufene (sebbene per abitudine lo si definisca "acufene pulsante", percepito con l'orecchio e non creatosi dentro l'orecchio. Non esistono vasi sanguigni pulsanti nell'orecchio interno! Alcune mie ricerche effettuate anni fa e il riscontro dei risultati della terapia anti-ADH portano a credere che anche anche l'"acufene" pulsante (che acufene non è) sia dovuto ad aumento della pressione dei liquidi ma non dell'orecchio, quanto di quelli intracranici, anch'essi però sotto il controllo dell'ormone antidiuretico (ADH), il che spiegherebbe l'efficacia della terapia anti-idrope anche per "acufene" pulsante.

 

Ipoacusia (sentire di meno) e Disacusia (sentire male)

La riduzione dell'udito (IPOACUSIA) da idrope è di tipo neurosensoriale o percettivo, ovvero ad un esame audiometrico correttamente eseguito risulta una riduzione della capacità uditiva sia inviando il segnale con la cuffia (via aerea) sia con il vibratore (via ossea) ad indicare che il problema sta nell'orecchio interno e non nell'orecchio medio o esterno.  Ma anche senza esame l'ipoacusia da orecchio interno è tipicamante caratterizzata non solo da riduzione del volume ma soprattutto da distorsione, fenomeno di "percezione uditiva sporca", problemi a capire le parole, alterazioni o duplicazioni anomale della frequenza percepita. Più che di ipoacusia (MENO UDITO) si parla in questo caso di DISACUSIA (ovvero cattivo udito). Non è assolutamente vero che esista una curva tipica ed esclusiva dell'idrope o che la riduzione debba riguardare soprattutto le basse frequenze. E' impossibile fare la diagnosi solo guardando l'esame audiometrico, e quando lo scopo è far si che il paziente senta meglio nemmeno è necessario averne uno per avviare la terapia visto che il paziente è sempre perfettamente in grado di riferire come sente meglio dell'esame. Come per gli acufeni una ipoacusia non sempre presente è senz'altro da idrope non potendo i danni permanenti risolversi spontaneamente (e nemmeno con terapia) ma anche una ipoacusia fissa, stazionaria o solo progressiva, può benissimo essere dovuta anche in tutto all'idrope. L'unico caso in cui l'idrope non può essere l'unico responsabile è quello della ANACUSIA, ovvero assenza totale di udito (diagnosi questa audiometrica intendendo l'ìassenza di risposta anche a 110 dB e oltre) poichè la sola disfunzione idromeccanica esercitata dai liquidi non potrebbe mai, da sola, compromettere l'udito fino a questo punto. Ma parte del problema potrebbe ancora comunque essere dovuto all'idrope, e in casi specifici (sordità bilaterale ad esempio) ancora potrebbe essere indicata la cura.

 

Il meccanismo con il quale l'idrope creerebbe l'ipoacusia è proprio la disfunzione idromeccanica esercitata sull'organo del Corti (l'insieme delle cellule ciliate) nella coclea, mentre la disacusia è probabilmente l'espressione dell'attivazione a causa della massa aumentata di liquido di cellule ciliate che altrimenti non dovrebbero essere attivate. Il meccanismo esatto non è ancora noto.

 

Come per ognuno dei sintomi da idrope il paziente può avere idrope e altri sintomi a questo dovuti , ma sentirci benissimo e non avere nessuna ipoacusia, o avere solo ipoacusia senza acufeni o vertigini. 

 

Fullness ("pienezza", sensazione fisica di orecchio chiuso, bloccato, e/o di pressione nell'orecchio)

Poiché in italiano non abbiamo termini adeguati (pienezza è proprio brutto anche a sentirlo e "ovattamento" viene spesso confuso con la percezione acustica, per consuetudine la sensazione di avere qualcosa che spinge nell'orecchio o di avere qualcosa nell'orecchio di fastidioso che si vorrebbe togliere, viene definita con la parola inglese FULLNESS.

E' un sintomo tipico dell'idrope ma non obbligatorio che può associarsi agli altri sintomi ed a ipoacusia o essere presente del tutto svincolato da questi o quale unico disturbo avvertito dal paziente.

La sua origine esatta non è ben nota. A rigor di logica dovrebbe essere l'espressione diretta dell'eccesso di pressione che si esercita sulle pareti della coclea, ma in pratica nessuno ha mai identificato terminazioni nervose sensitive nella coclea. E' probabile quindi che in realtà il sintomo derivi dalla trasmissione della pressione verso l'orecchio medio, tanto da essere aggravato dalla concomitante cattiva funzionalità della tuba di Eustachio che impedirebbe la normalizzazione della pressione eccessiva.
Lo stesso identico sintomo può essere però dovuto a versamento catarrale o anche a un banale tappo di cerume, anche se in questi casi il sintomo riferito è più senso di orecchio "bloccato" che non di "pressione". Inoltre inevitabilmente in presenza di un problema a carico dell'orecchio esterno e medio si associa un certo grado di ipoacusia trasmissiva. Statisticamante parlando però nella maggior parte dei casi si tratta di idrope. In questo caso un esame impedenzometrico registrando la normalità dell'orecchio esterno e medio permette per esclusione una diagnosi di certezza. Ma ciò nonostante, generalmente, a meno che questo non sia l'unico sintomo o l'unico che crea problemi al paziente, non serve sempre avere prima effettuato esami visto che gli altri sintomi eventualmente presenti, es acufene o vertigini, non sono mai derivanti dall'orecchio medio o esterno e comunque la stessa cura anti-idrope viene avviata per questi.

 

Come per ognuno dei sintomi da idrope il paziente può avere idrope e solo fullness o anche altri sintomi a questo dovuti o perfino avere una riduzione dell'udito ma nessuna sensazione fisica di orecchio bloccato o di pressione.

 

A differenza dell'ipoacusia e degli acufeni, qui non esiste nemmeno la possibilità che si tratti di danni permanenti di cellule e nervi che mai potrebbero dare fullness.

 

Iperacusia (fastidio nei confronti del rumore esterno)

Si tratta di un sintomo sul quale esiste una notevole confusione interpretativa, venuto alla ribalta circa 25 anni fa negli USA e da 15 anni anche in Italia, grazie alla diffusione da me fatta per qualche anno e poi portata avanti dall'Ing. Luca del Bo, bioingegnere e audioprotesista che ha collaborato con me per un certo tempo, della Tinnitus Retraining Therapy (TRT). Proposta dal suo ideatore, Jastreboff, quale valida terapia dell'acufene e appunto dell'iperacusia, da lui ritenuta un fenomeno esclusivamente di natura neurologica reattivo a una patologia dell'orecchio, la terapia poi peraltro si è rivelata spesso di aiuto per l'iperacusia ma molto meno per l'acufene tanto da essere stata da me del tutto abbandonata dopo pochi anni. Le cose non stanno in realtà come spiegato da Jastreboff. Di neurologico probabilmente non c'è molto o quasi nulla, ma orecchio e cervello (nel senso di cervello psichico) contribuiscono al problema. Per spiegare devo introdurre altri due termini: il RECRUITMENT e la FONOFOBIA. Con il primo si intende la capacità di una coclea "ammalata" di percepire minime variazioni di intensità altrimenti non percepibili dal soggetto normale. Più in modo evidente si può dire che il paziente mentre non sente i suoni a bassa intensità sente bene o anche troppo quando si alza il volume sopra una certa intensità.  Sebbene molti colleghino il recruitment a un danno permanente delle cellule ciliate, ho personalmente verificato con esami specifici (SISI TEST e audiometria automatica modificata) come in realtà anche quasi tutti i pazienti con ipoacusia da idrope certo e perfino molti senza alcuna ipoacusia dimostrabile abbiano questa caratteristica di aumentata discriminazione di intensità. Questo potrebbe essere il meccanismo della vera IPERACUSIA da orecchio interno, che in moltissimi casi quindi è da idrope e si può trattare. Diverso è il caso della FONOFOBIA (ovvero paura del rumore) spesso correlata al credere  (o passivamente aver ricevuto questa informazione) che il rumore sia stato causa del proprio acufene o dell'ipoacusia, per cui il paziente se ha sufficienti basi di ansia da arrivare a questo, sviluppa una sorta di avversione al rumore. Spesso peraltro nel caso della FONOFOBIA l'intolleranza riguarda rumori specifici sgraditi mentre altri situazioni di rumore "gradito" non gli creano alcun problema anche se a volume ben maggiore. Io ad esempio ho una evidente fonofobia nei confronti dei bambini che piangono per ore ininterrottamente in aereo, ma posso andare benissimo a un concerto rock senza problemi :-) In molti casi comunque le due componenti si associano e in questi pazienti generalmente è necessario effettuare una terapia che comprenda anche i neurofarmaci. Se il paziente presenta però SOLO IPERACUSIA - FONOFOBIA senza altri sintomi che giustifichino la mia terapia ritengo preferibile che sia prima trattata da uno psichiatra la componente "cerebrale" e poi solo secondariamente, se necessario quella eventualmente legata all'idrope.

 

In sintesi possiamo concludere che se l'iperacusia deriva dall'orecchio (e può derivare dall'orecchio) può essere giustificata la terapia anti-idrope perchè potrebbe essere benissimo anche solo idrope (e infatti ho notevoli benefici nella maggior parte dei pazienti trattati anche su questo sintomo), senza che ci debbano necessariamente essere danni permanenti (spesso peraltro il disturbo è incostante) ma è impossibile in questo caso essere certi di quale sia la quota relativa all'orecchio e quale quella relativa alla componente psicologico-psichiatrica, cerebrale.

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